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- 有问必答->什么是腹茧症
原发性腹茧症临床极为少见腹茧症罕见，病因不明。其特点是全部或部分小肠为一层致密、灰白色的纤维膜所包裹又被称为特发性硬化性腹膜炎、小肠禁锢症、小肠纤维膜包裹症等。
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原发性腹茧症的诊断与治疗
(南京)为了探讨腹茧症临床特点及诊治方法，研究者分析2000年7月-2004年2月收治的9例腹茧症患者的临床资料。结果 9例中8例表现为急、慢性肠梗阻的症状。5例有腹部包块。9例患者中8例术前进行了腹部X线平片、CT检查，均发现不全性肠梗阻。4例CT发现腹膜及肠管管壁增厚强化，肠壁间粘连紧密；4例CT发现腹腔内小肠径路紊乱，聚集成团，似可见增厚的包膜包裹。3例进行了消化道钡餐检查，其中1例无异常，1例不全性肠梗阻，1例小肠集中于中腹部。剖腹术中均发现全部或部分小肠被一层灰白色致密坚韧的纤维膜包裹。行粘连松解、肠排列术等，术后9例全部治愈。可见患者反复出现急性或慢性肠梗阻症状，而又无其他原因解释或合并腹部包块者，应考虑腹茧症的可能。术前放射学检查对本病的诊断很有价值。手术是主要的治疗方法。
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腹茧症反复肠梗阻1例报告
来源：INTERNET 作者：符国珍
摘要：入院后第3天行手术探查，见右盆腔肿块为巧克力囊肿，盆腹腔有暗红色液体。盆腹腔内小肠、结肠广泛粘连，呈蚕丝网状。行巧克力囊肿切除及盆腔部分小肠粘连松解，松解时觉得其粘连甚疏松极易于分离。术后第1天进流质，第3天出现阵发性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小肠梗阻。
患者，女，23岁，已婚未育，因间歇性下腹痛20余天入我院。发病后曾在外院门诊治疗2天，腹痛缓解，B超检查发现“右下腹肿块”。入院前12天在本院B超发现右侧附件有一液实性回声团，约7.5cm×5.9cm大小，边界不清，右肝肾间隙大量液性暗区。入院前3天B超复查见子宫右后方一类圆形低回声团块，约5.6cm×5cm大小，边界清，腹盆腔有液性暗区约5.4cm，提示为右卵巢囊肿可能性大，中量腹水。发病后无发热，既往健康，无长期服药史。入院后第3天行手术探查，见右盆腔肿块为巧克力囊肿，盆腹腔有暗红色液体。盆腹腔内小肠、结肠广泛粘连，呈蚕丝网状。行巧克力囊肿切除及盆腔部分小肠粘连松解，松解时觉得其粘连甚疏松极易于分离。术后第1天进流质，第3天出现阵发性腹痛，停止排便，第4天腹平片示:不完全性小肠梗阻。第5天转至普外科，给予胃肠减压等中西医结合治疗，直至17天后腹平片复查仍有不完全性小肠梗阻，不能进食。遂行手术探查，行肠粘连松解术。术中见整腹腔内的小肠、结肠广泛粘连，呈蚕丝网状，大网膜缺如;其中回肠中段有两处粘连成团块状，为致密性，甚坚韧，累及肠管分别为20cm和10cm，近端处粘连之近端小肠扩张;将致密粘连做松解;其余蚕丝网状粘连均不做分离。切除小块致密粘连组织做病理检查，报告为致密的纤维组织，有少量淋巴细胞。术后第3天肛门排气，拔胃管并逐渐恢复饮食，无不适。但术后第13天吃生蜂蜜后，出现腹隐痛，渐转为阵发性，肛门排气少，可闻气过水音，腹平片示不完全性小肠梗阻。给予胃肠减压、禁食、肠外营养支持、中药灌肠等保守治疗，至术后第28天肛门恢复正常排气，腹痛消失，并逐渐恢复饮食，术后第40天痊愈出院。随访3年未复发。
讨论:腹茧症（abdominal cocoon）是少见病。1978年由Foo首先报道并命名，其发病原因不明 ［1］ 。本例近期病程中有巧克力囊肿并腹腔渗液情况，可能是形成本病的有关因素。临床上对本病缺少认识，术前难于确诊。本病为小肠被异常纤维膜包裹，包膜厚薄不均，可局部增厚形成缩窄环压迫肠管形成梗阻，肠梗阻发生率约为57%;本病伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全;包膜病理检查结果可为纤维式胶原组织呈慢性炎症改变 ［1］ 。本例术中所见及术后病理检查结果与本病上述的两种主要临床表现及病理表现均相符。本病肠管间的蚕丝网状结构改变具有特征性。从本例看来，其肠管间的蚕丝网状（即薄膜）粘连对肠腔的通畅性并无阻碍，而肠管间两处包膜局部增厚形成的纤维缩窄环压迫肠管，才是导致肠梗阻的真正原因，并且需要手术才可能得以解除。如第一次手术时能发现增厚部分的包膜并对其松解，有可能免于发生术后第一次小肠粘连梗阻，而当时对盆腔部分有疏松粘连的空肠所进行的一些“松解”，看来似无必要，有多此一举之虞。本例的缩窄环组织相当致密坚韧，用剪刀根本无法将其剪断开，术时术者只得用小圆刀一点一点地切开，将其松解。只要找准层次，用刀切也不至于割破肠管。其坚韧组织在术时还曾被怀疑是否有癌变可能。本例第二次手术后近期又再次出现粘连性不完全性肠梗阻，经保守治疗近一个月而恢复。像种第二次手术后近期再次出现的肠梗阻，由于第二次手术时已将增厚致密的粘连松解，近期再次形成的粘连组织尚不稳定，故不必急于再手术，保守治疗观察的时间可长些，要有耐心等待，只要营养支持跟得上。随着时间的延长，梗阻的肠管有可能在粘连组织修复变化中得以解除，使病人免于再受手术之苦。
(仅供参考)