朗格汉斯细胞增生症1组这种病有没有知道的群里有个宝宝患了此病希望?
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累（表1）。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统如累-赛病（Letterer-Siwe disease）、汉-许-克综合征（Hand-Schüller- Christian disease），好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH。[1]蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素样多肽（bombesin-like peptides，BLP）蛙皮素多肽进一步激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和活化。同时蛙皮素多肽还能刺激成纤维细胞的增殖，促进肺纤维化的形成。烟雾中的其它抗原，如烟草糖蛋白（tobacco glycoprotein，TGP），是一种免疫刺激剂，能够诱导淋巴细胞的增值和淋巴因子的产生。烟草中的尼古丁可以使树突状细胞的吞噬活动明显降低，抑制树突状细胞产生前炎症因子（特别是IL-12），降低树突细胞诱导T细胞分化为T辅助细胞1型的能力。PLCH肺组织中调节白细胞和内皮细胞相互作用的粘附分子的表达发生了改变。PLCH患者的肺组织中可见LCs的细胞间粘附分子-1表达，以及其它白细胞粘附分子，如β1和β2整联蛋白的表达。这些发现的重要性及其与PLCH的相关性仍有待阐明。此外，PLCH可能与恶性肿瘤有关。淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，均报道与PLCH有关。[3]4病理表现PLCH的病理学特征是朗格汉斯细胞呈特征性的成簇出现，数目明显增多，主要分布在小气道周围，其形态与正常组织所见相似，细胞浆呈弱嗜伊红染色，有明显的沟状核膜（图1）。在福尔马林固定石蜡包埋的组织切片中，朗格汉斯细胞浆S-100（图2a）和细胞表面CD1a（图2b）呈阳性。电子显微镜下，朗格汉斯细胞内可见五层棒状的特殊结构，称为Birbeck颗粒。PLCH肺脏大体标本表现为双肺散在的结节伴不同程度的囊腔样改变。也可见支气管内的肿块，单结节病变罕见。双上中肺叶受累显著，肺底部通常不受累。结节的形状不规则，边缘呈星状。终末期表现为致密的纤维化和囊腔改变，呈蜂窝肺。在疾病进展过程中，病理表现依次为：结节、囊性结节、厚壁囊腔、薄壁囊腔。低倍镜下，相对正常的肺组织中散在以细支气管为中心的星状间质性结节是PLCH的主要组织病理学特征，病变时相不均一，结节、囊腔和纤维斑痕同时存在（图3）。结节和囊腔也可以沿着胸膜和小叶间隔分布。多数病例可见直径为1mm~5mm结节。结节包含着混合的细胞群，有不同数量的朗格汉斯细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞和胞浆含有烟尘颗粒的巨噬细胞。随着疾病进展，结节逐渐减少，囊腔逐渐增多，终末期朗格汉斯减少或消失，可见间质纤维化和小囊腔形成，病变广泛地扩展至肺脏实质，包绕支气管血管结构，形成所谓星形损害的疾病特征性病变。结节和囊腔周围的肺脏可见吸烟所致的呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（DIP）样反应，即肺泡腔内吸烟者肺泡巨噬细胞的聚集。肺气肿也比较常见。胸部影像中的结节影对应的组织病理改变为星状间质性结节，囊腔影为扩张的细支气管。发生气胸时，可以出现反应性嗜酸粒细胞胸膜炎，可见间皮细胞增生、慢性炎症和嗜酸粒细胞浸润，为非特异性。终末期PLCH患者伴有肺动脉高压，主要与肺小动脉和肺小静脉受累有关，血管壁可见中膜增厚和内膜增生，肺朗格汉斯细胞可能通过产生细胞因子和生长因子参与肺血管的重建。[4-5]5临床表现PLCH的临床表现存在很大的差异，1/4的患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，如果出现症状，最常见的是干咳和活动后呼吸困难。约1/3的患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。当患者出现全身症状时，应注意检查是否合并潜在的肿瘤。约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状。胸痛并不常见，在疾病发展过程中，约1/5的患者出现胸痛，虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见，仅见于5%的PLCH患者，大多数并非由PLCH引起，提示可能合并肺真菌球或肺癌。5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统，从而出现相应的症状，如累及肝或脾，可能出现腹部不适；累及表浅淋巴结，相应淋巴结肿大；累及下丘脑，可能出现烦渴、尿崩。体格检查肺脏多无异常发现，杵状指少见。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。[6]