- 我的一个朋友表现高血压缺钾常四肢无力,检查后医生说得了"原发性醛?
- 我的一个表现高血压 缺钾 常四肢无力,检查后医生说得了 "原发性醛固酮多发症" 且说肾上有一个肿瘤 请问什么是"原发性醛固酮多发症"怎么治疗 ,这个病的原因是什么?治疗后后期要主要什么?谢谢
- 原发性醛固酮增多症 :Conn综合征
人体的肾上腺皮质分泌一种调节体内水和盐平衡的激素叫醛固酮，醛固酮是肾上腺产生最强大的盐皮质激素,可引起潴钠排钾.在肾脏,醛固酮致使远端肾小管钠进入小管细胞与钾,氢交换,同样作用见于唾液腺,汗腺和肠道粘膜细胞与细胞内外液体进行交换.原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质增生或肿瘤，导致醛固酮分泌增多，引起人体水钠潴留，使体液容量扩张而继发高血压，并由于尿钾排出增多，引起低血钾。
早期临床症状为轻中度高血压，常伴有肌无力。可有肢端麻木，手足搐搦，口渴、多尿、夜尿增多，心悸气短等。继而低血钾，严重低血钾时可出现周期性肌麻痹，表现为肢端麻木，手足搐搦。心电图呈低血钾表现。
原发性醛固酮增多症的诊断需要进行血钾、尿钾，卧立位血浆醛固酮、肾素、血管紧张素检查，也可对肾上腺进行B超、CT、MRI检查，查找肿瘤或增生。
原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质球状带腺瘤,通常单侧,比较罕见有肾上腺癌或增生.腺瘤在儿童极其罕见,但该综合征有时是儿童肾上腺癌或肾上腺增生的一种类型.由于缺乏11β-羟化酶,先天性肾上腺皮质增生的临床特征也摹拟该征.儿童中巴特尔(Bartter)综合征的高醛固酮和低血钾与醛固酮增多症的区别是无高血压.
诊断醛固酮过高分泌可导致高血钠,高氯,高血容量和低血钾碱中毒,临床表现为发作性无力,感觉异常,一过性麻痹和搐搦.舒张压高和低血钾性肾病伴多尿,烦渴常见.如肿瘤,高钠摄入(＞10g/d),醛固酮排泄通常＞200μg/d.忌钠可引起钾潴留.性格改变,高血糖,尿糖偶尔可见.许多病例唯一表现是轻至中度高血压.
安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症病人不增加.约20%原发性高血压病人不必定有高醛固酮而有低肾素,对直立位无反应.测定血浆醛固酮(外周静脉或肾上腺静脉插管)可以有帮助.因此诊断有赖于证实血和尿中高醛固酮分泌,以及直立位血浆肾素未增加所证实的细胞外液容量扩张和钾异常.CT常能显示这些病的肾上腺小腺瘤.MRI并不改善诊断能力.
一旦原发性醛固酮诊断肯定,应该探查双侧肾上腺,因为有多发性腺瘤可能.有可能需要切开腺体寻找腺瘤.明显醛固酮增多症,当单个腺瘤肯定,则预后良好.这些病例可能需用腹腔镜切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血压均降低,约50%~70%完全缓解.肾上腺增生醛固酮增多症,虽然大多数病人降低了血压,但约70%仍是高血压.这些病人原发性醛固酮增多症通常能被安体舒通控制,开始剂量300mg/d,在1个月中渐降至维持量,通常是100mg/d,或用坎利酸钾,开始剂量200mg/d,3个月中逐渐降至维持量约100mg/d.此外,约一半病人需抗高血压治.罕见需双侧肾上腺切除.正常血钾醛固酮增多症,诊断和定义甚难,探查可能徒劳.
明确的患者需要手术治疗