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- 什么是贝赫切特综合症？有什么症状，什么原因得的？这种病严重吗？怎么预防？
- 白塞氏综合症（Behcet’s disease, BD），又称白塞综合征（Behcet’s Syndrome, S-S）、贝赫切特综合征、口-眼生殖器三联征、Halush-Behcet综合征、Touraine口疮病、非性病性女阴溃疡、复发性眼色素膜炎、前层积脓与口腔阴部溃疡，等等。因土耳其医生Hulusi Behcet 1937年首先报道而有名菜之。以口腔溃疡为最基本的病损，发生率达100%。皮肤病损、生殖器溃疡、眼疾发生率分别为90%、80%、40%左右。在口腔溃疡的基础上，再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、再发生二项者可诊断为完全型，少于2项者为不完全型。此外，关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变，虽发生概率较小，但后勤工作果严重可危及生命发病原因与免疫、遗传、微循环障碍等有关。
该病在地中海沿岸、中东及远东地区（中国、日本、朝鲜）发病率较高，20~40岁男性多见。在英美等国女性患者比例较高。
祖国医著对该病类似症状的描述始见于后汉张仲景《伤寒杂病论》，后集于《金匮要略》中。因病症繁多、变化莫测，尤如“狐疑惑乱”而名为“狐惑病”，有“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”之说。中医认为该病系外感湿热邪毒之气，内蕴虚火而致的疾病。
白塞氏综合症临床特征
（一）口腔溃疡几乎100%发生。溃疡分布于舌、齿龈、上下唇内侧、口腔粘膜或咽喉部，易反复发作。
（二）眼部症状发生率为70%，男性发生率较高且重，如角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、脉络膜炎，典型的常伴有虹膜睫状体炎甚至失明。
（三）外生殖器溃疡，发生率66.8%，生殖器、皮肤、粘膜均可发生溃疡，面积大且深，疼痛、愈合慢。
（四）皮肤损害发生率76%。可发生脓疱疮、毛囊炎、疖肿、红斑。
（五）关节痛及心、肺、肾、肠道受累。血沉增快、血细胞轻度升高。
本病好发于二三十岁年轻人，常因羞于就诊而错过治疗时机。如有可疑症状者，须忌食辛辣及易致过敏的食物和海鲜等。本病采用激素及免疫抑制剂治疗有效，但需在专科医生指导下使用，以减少副作用。
白塞氏综合症病因病理
病因与免疫、遗传、微循环障碍，以及病毒、细菌、结核、梅毒感染，微量元素不平衡等因素与本病有关。
1．免疫因素：多年来的免疫学研究证实了自身抗体和免疫复合物的参与。近年又发现细胞免疫在BD发病中扮演了重要角色。
研究文献表明，BD患者血清中含抗口腔黏膜自身抗体，阳性率达72%~80%。其它多种抗体增高，如抗动脉壁抗体，组织损伤因子等，抗体的增减与病变严重程度有关。各种免疫球蛋白含量不同程度增高、补体增高、患者血清中可查出循环免疫复合的（CIC），T淋巴细胞数量及功能异常等等都说明BD可能是一种自身免疫性疾病，可能涉及III型（免疫复合物）和IV（迟发型）变态反应。
2．遗传因素：本病有明显的地区和种族差别，不断有家族发病史报导。在组织相容性抗原（HLA）研究中，本病与HLA-B5的有关的比例高达61%~88%。引起人们极大的重视。近来的研究指出HLA-B51(B5的一个片段)可能引起中性白细胞功能亢进。在实验中发现，BD患者及HLA-B转基因鼠所呈现的中性白细胞功能亢进具有与HLA-B51表现显著相关的特点。此外，尚有HLA-D与该病相关的报道。
3．其它因素：有报导BD患者循环障碍表现为微血管扩张充血，血管袢顶部瘀血、管周有渗出，模糊还有报导BD患者的纤溶功能降低，纤溶酶原和抗凝因子低下、血小板功能亢进、血沉加快，扒断因纤溶系统和微循环障碍破坏了溶血功能的动态平衡，导致血管病变。有人认为该病可能是结核病引起自身免疫病。致使多组织器官发生血管炎和血管栓塞。抗痨治疗后症状有明显改善。证实该病可能与结核菌感染有关。此外，还有BD患者细胞内铜、氯含量异常增高现象，指出有关环境因素和微量元素的影响。
病理：以微小血管的病理变化为特征。大多数血管内有下班样血栓，血管周围有类纤维蛋白沉积，单核细胞和多形核白细胞浸润，血管内皮细胞肿胀、失完整性，小动脉和小静脉壁有炎症反应，小动脉中腊均质化，白细胞游出。周围结缔组织中胶原纤维水肿变性，大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
白塞氏综合症临床表现
该病以先后出现多系统多脏器病损，且反复发作为特征。依照病损出现的概率我少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
白塞氏综合症症状
（一）常见症状
1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。
２．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。
３．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑（图６）、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径１~２cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象（Koebner’s phenomenon），是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。
４．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹腊睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎（图７）、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。
（二）少见症状
１．关节：四脚下大小关节及腰骶处均可受累，但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节，与风湿性关节炎症状相似，但无游走性，有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松，一般Ｘ线检查无异常。
２．心血管系统：血管症状为主要特征。以往常被忽视，现临床报导增多。男性多发。
（１）静脉：主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。我为下脚下大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑，圆形或卵圆形，直径数毫米，有轻度疼痛，可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓（如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓）引起的后果较为严重。
（２）动脉：主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生，因此对BD患者应尽可能避免血管造影术。
（３）心脏：可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等，但病变罕见。
３．消化系统：临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，可臻肠穿孔，大出血。肠道BD需与克隆重病（Crohn’s disease）鉴别。前者Ｘ线检查无异常，但病和长者，钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。
４．神经系统：可表现为①脑膜炎症群：头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、轻度偏竣、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群：四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群：双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。
５．呼吸系统：肺部病变多见，表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血抢救不及时会危及生命此外还可发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
６．泌尿系统：主要为肾炎，可出现蛋白尿、血尿。
７．其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。
诊断：临床症状和体征是主要诊断依据。由于BD症状多样，出现时间不一，且缺乏特异性，因此详细询问和收信病史具有十分重要的尤其是内科、外科、皮肤科、神经科、妇科等方面的病史能给发现BD少见症状提供重要线索。实验室检查虽多，但缺乏特异性，仅作参考。临床可按照症状累及的系统及脏器选择相应的检查项目。例如：血常规、尿常规、体液免疫、细胞免疫、纤溶活性、微循环和血液流变学、Ｘ线（关节、胸片、GI等）、脑电图、CT、MRI等。
BD的诊断标准尚不统一，我年来众说纷纭。近年较公认的是1990年BD国际研讨会提出的诊断标准以复发性口疮为基础，加下述任意两项即可确诊。①复发性生殖器溃疡；②眼疾（前后葡萄膜炎、视网膜炎等）；③皮肤损害（结节性红斑等）；④皮肤针刺反应阳性。
白塞氏综合症鉴别诊断
1.口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征，病损形态相似，但前者累及多系统多脏器，有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
2.多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损，且有口腔表现。
治疗
1）口腔溃疡 复合维生素B溶液口服，大量维生素B6、E；局部吹敷锡类散、青黛散、珠黄散；或涂擦2%甲紫（龙胆紫）、2.5%金霉素甘油、冰片蛋黄油等。
2）外阴溃疡 用1：5000高锰酸钾坐浴；以1%利凡诺湿敷，或0.25%-0.5%金霉素溶液湿敷；外涂氯霉素鱼肝油软膏，或金霉素油膏。
3）应用激素 急性发作期高热、血沉加速时，可用肾上腺糖皮质激素（如地塞米松、泼尼松等）及较大剂量的抗生素治疗。
4）眼及内脏系统受损 可加用免疫抑制药，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。环孢素对眼病有暂时疗效。另外，亦可选用免疫增强药物，如转移因子、左旋咪唑等。
5）合并大血管血栓形成者 可用抗血小板聚集药物，如阿司匹林，每天0.1-0.3克。
6）血栓性静脉炎、关节痛 可选用吲哚美辛（消炎痛）、保泰松、烟酸、双嘧达莫（潘生丁）、阿司匹林、丹参片等。
7）其他 可试用抗组胺药物、丙种球蛋白、小量输血及中医中药治疗。中成药可选用龙胆泻肝丸、桂枝茯苓丸、归脾丸、香砂养胃丸等。